مقدمة

المريء هو الأنبوب الذي يحمل الطعام والسوائل من الفم إلى المعدة اثناء رضاعة الطفل. قد يحدث خلل عند تكون المريئ داخل الرحم مما ينتج عنه انسداده، وتكون قسمين قسم علوي متصل بالفم مسدود عند الصدر، وقسم سفلي متصل بالمعدة وعادة ما يتصل بالقصبة الهوائيّة (مجرى الهواء). أنسداد المريئ يمنع الطفل من البلع بشكل طبيعي بعد الولادة مباشرًة، مما يؤدي لتراكم اللعاب في فمه مما يتسبب في إستنشاقه فيدخل إلى مجرى التنفس، حيث يعيق ذلك التنفس الطبيعي ويسبب له اختناق بعد الولادة. انسداد المريئ الخلقي هو تشوّه يصيب مولود واحد من بين كل 5000 مولود.

تشخيص المرض

هناك علامات تظهر أثناء الحمل تدل على احتمال إصابة الطفل بانسداد المريئ واهمها زيادة السائل الأمنيوسي (السائل في الرحم حول الطفل) عن الطبيعي، وقد يتم تشخيص المرض اثناء الحمل. لكن عادة ما يتم تشخيص المرض بعد الولادة مباشرةً من قبل أطباء الأطفال، حيث يلاحظ الطبيب كثرة اللعاب في فم الطفل مع سعال واختناقه وصعوبة التنفس نتيجة دخول اللعاب المتجمع داخل مجرى التنفس. وتتحسن الأعراض بمجرد ادخال انبوب لشفط اللعاب.عند محاولة ادخال انبوب الى المعدة عن طريق الفم، سيجد الطبيب مقاومة (نتيجة انسداد المريئ). وعند عمل اشعة للصدر يضهر الأنبوب متوقفًا في اعلى المريئ نتيجة الإنسداد. نكتفي عادًة بذلك لتشخيص انسداد المريئ الخلقي. نحتاج كذلك للتاكد من عدم وجود تشوهات اخرى مصاحبة مثل:تشوهات القلب: لذلك يتم عمل إكو (اشعة صوتية للقلب)تشوهات الجهاز البولي: عمل اشعة صوتية للبطنتشوهات الأطراف: عمل اشعة للأطراف المتشوهة ما الذي يسبب المرض؟لا يوجد سبب محدد معروف للمشكلة فقد يرجع ذلك لطفرات في الجينات المسؤولة عن تكون المريئ. وقد يكون هناك علافة (غير أكيدة) مع تقدم سن الأب (الأب الذي يزيد عمره عن 40 عامًا) وعلاجات الخصوبة.

انواع إنسداد المريئ الخلقي

التالية هي اكثر الأنواع شيوعاً (الرجاء النظر ألى الصور المرفقة):النوع (C): هو النوع الأكثر شيوعاً (85% من الحالاات)، وفيه يكون إنسداد الجزئ القريب (المتصل بالفم) مع وجود قناة بين القصبة الهوائية و الجزئ البعيد من المريئ، النوع (A): يمثل 7% من الحالات، وفيه لا يوجد تواصل فيه بين الجزئ المسدود من المريئ (القريب والبعيد) و القصبة الهوائيّة. عادة ما يصاحبه وجود مسافة كبيرة بين طرفي المريئ مما يصعب العلاج.النوع (E): وهو نوع نادر حيث لا يكون المريئ مسدوداُ ولكن هناك قناة تصل بين المريئ والقصبة الهوائيّة. وعادة يولد الطفل طبيعي وقد يتاخر إكتشافه حيث يستطيع الطغل الرضاعة ولكنه سيعاني من تكرار الإلتهابات الرئوية.

العلاج

يعتمد طبيعة العمليّة وصعوبتها على: نوع التشوه: التشوهات التي يصاحبها وجود مسافة كبيرة بين طرفي المريئ تكون اكثر صعوبةوزن المريض: كلما قل وزن المريض كلما زادت صعوبة العمليّة وزاد احتمال مضاعفاتها، خاصّة إذا كان الوزن اقل من 1.5 كيلوالتشوهات القلبيّة المصاحبة: بعض التشوهات القلبيّة الشديدة قد تزيد من المخاطرة على المريضحالة التنفس: في حال وجود صعوبة في التنفس او التهابات في الرئة، تصعب العمليّة للحاجة لدفع الرئة للوصول للمريئ مما يزيد من صعوبة التنفس قبل العلاج:عادة ما ينقل الطفل إلى العناية المركزة بعد الولادة مباشرة.قد يقرر طبيب العناية وضع الطفل على جهاز التنفس الصناعي لمنع تسرب اللعاب إلى الرئة واختناقه ولكنه ليس ضروريًا لجميع الحالاتيتم عمل الأشعة الصوتية للقلب (إكو) واسعة صوتية للكلى للتأكد من عدم وجود تشوهات مصاحبةقد تتم العمليّة عند استقرار حالة الطفل (عادة خلال 2-4 ايام بعد الولادة)

عمليّة أصلاح المريئ المسدود

في الغالب نقوم بعلميّة واحدة بعد الولادة بأيام لإعادة توصيل أطراف المريئ ببعضها مما يعيد قدرة الطفل على البلع. ولكن في بعض الحالات القليلة قد نتطر إلى تأجيل العملية أو عملها على دفعات. خطوات العمليّة (مرحلة واحدة): في الغالب، نقوم بعمل جرح في الجانب الأيمن من الصدر، بين الأضلاع للوصول للمريء.بعدها نحدد طرفي المريئ المسدود ونقوم بربط القناة بين المريئ والقصبة الهوائيّة إن وجدتنقوم بفتح طرفي المريئ وخياطتها للتنصل مع بعضها لتكون أنبوب واحد متصليتم إقفال الجرح و وضع أنبوب للتصريف في الصدر العملية المؤجلة (على مراحل):قد نطر لتأجيل عمليّة توصيل طرفي المريئ في الحالات التالية:إذا كانت الفجوة بين طرفي المريء كبيرة (النوع A): فقد نحتاج إلى إجراء العمليّة على مرحلتين و الانتظار بضعة أشهر لإجراء عملية توصيل المريئ، وذلك للسماح للمريء بالنمو وتقليل المسافة بين الطرفينً. خلال هذا الوقت، سنقوم بوضع أنبوب تغذية مؤقتًا في معدتهم من خلال بطنهم.أذا كان وزن الطفل قليل (اقل من 1.5 كيلو): قد نجري عمليّة مبدأيه بسيطة لوضع أنبوب تغذي في المعدة (البطن) وفي نفس الوقت نقوم بربط وفصل التوصيلة بين القصبة الهوائية والمعدة. نختار تأجيل عملية توصيل الطرفين لبضعة اشهر إلى ان ينمو الطفل وبعدها نقوم بتوصيل الطرفين.أذا كانت حالة الطفل حرجة: اذا كان الطفل مصابًا بأمراض او تشوهات خطيرة، فقد نؤجل العملية كما هو في الحالة السابقة. بعد العمليّة: متى نبدأ التغذية؟عادة نترك المريئ ليلتأم لمدّة 5-7 اياماذا لم يكن هناك أي دليل على التسريب من مكان توصيل المريئ فقد نبدأ بالتغذية بعدهاقد نقوم بعمل اشعة بالصبغة للتأكد من عدم وجود تسريب من مكان توصيل المريئ متى يخرج المريض من المستشفى؟في حال عدم وجود تشوهات اخرى أو مضاعفات للعمليّة عادة يخرج الطفل بعد التأكد من قدرته على الرضاعة بشكل طبيعي وزيادة وزنه. عادة يكون ذلك بعد 4-7 ايام من بداية التغذيةطبيب العناية هو من يقرر متى يخرج المريض بعد التاكد من سلامته

مضاعفات العمليّة

في الحالات الطبيعيّة تعتبر العمليًة متوسطة الخطورة و تزداد المخاطرة حسب وجود عوامل الصعوبة المذكورة سابقًا. مضاعفات اثناء أو بعد العملية مباشرة:النزيف: كما هو الحال مع أي عملية جراحية، هناك خطورة بسيطة للنزيف، وخاصّة في عمليات الصدر لقربها من الأوعية الدمويّة الكبيرة (لكن هذه الخطورة نادرة جداً)التسريب من مكان توصيل المريئ: حيث من الممكن ان يحدث ذلك التهابات في الصدر، وعادة تستجيب للعلاج بالمضادات الحيويّة و انبوب التصريف. عادةً ننتظر لتلتأم مع مرور الوقت ولا تحتاج لإاعادة العمليّة في الغالب.تضرر الرئة: نتيجة دفع الرئة للوصول للمريئ فقد تصاب بكدمات و قد تكون نتيجة عدوى جرثوميّة كاي طفل على جهاز التنفس....عادة ما تلتأم بالمضادات الجيويّة مع مرور الوقت.التهاب الجرح: وهو نادر جداً ولكن كأي جراحة قت يصاب الجرح بالتهاب مما يستدعي علاجه بالمضادات الحيويّة. نادراً ما نحتاج لإجراء عمليّة اخرى لعلاج المضاعفات مضاعفات متأخرة (بعد اسابيع او اشهر):صعوبة البلع: و ذلك قد ينتج عن تضيق مكان توصيل المريئ حيث تبدأ بصعوبة في بلع المأكولات الناشفة كالخبز و البسكويت، وفي حال تقدم الحالة قد يصعب بلع حتى السوائل والحليب.يتم تشخيص ذلك عن طريق عمل اشعة بالصبغة وفي حال اكتشاف تضيق عاد ما نقوم بعمل توسعة تحت التخدير العام إما بالمنظار او بواسطة أنبوب التوسعة.ارتجاع المريئ: ويلاحظ عندها كثرة التهابات الرئة وعند الرضاعة قد تلاحظ استفراغ الطفل او وجود كحة أو اختناق.يتم علاجها عادة بواسطة ادوية تخفف الحموضة مما يحسن من الأعراض. وفي حال استمرار الأعراض بالرغم الأدوية فقد ننصح بإجراء عملية لصمام المعدة لمنع الإرتجاع وهي عملية بسيطة وفعالة.التهابات الرئة المتكررة: قد يعاني بعض الأطفال المصابين من التهابات رئوية متكررة نتيجة عدة عوامل منها:1) إرتجاع المريئ (كما ذكر)2) ضعف خلقي في القصبة الهوائية (عادة ما تتحسن مع نمو الطفل)3) الربو (كأي طفل فقد يصاب الطفل بالربو)4) عودة الاتصال بين القصبة الهوائية والمريء (نادر، ويحتاج لتدخل جراحي)

متى تحتاج لمراجعتنا بشكل مستعجل؟

بعد الخروج من العناية و المستشفى نادراً ما تحدث اي مشاكل تستدعي عناية جراحيّة طارئة، ولكن قد تحتاجون لمراجعتنا بشكل مستعجل أو الذهاب للطواري في الحالات التاليّة:عدم قدرة الطفل على البلع بشكل واضح مما سبب نقص الوزن او ضعف النمو الإختناق المتكرر، خاصّة بعد الأكلوجود التهابات متكرر في الصدر مع صعوبة في التنفس او اختناق بعد الرضاعة